Hiperplasia suprarrenal congénita

La paciente es una joven de 17 años con mano derecha dominante y antecedentes de hiperplasia suprarrenal congénita virilizante (CAH) secundaria a deficiencia de la enzima 21-hidroxilasa. Su CAH había sido manejada con esteroides exógenos suplementarios, pero desafortunadamente, ella no los había cumplido durante muchos años. Posteriormente presentó entumecimiento severo y progresivo y hormigueo en las extremidades superiores bilaterales que fueron refractarios al tratamiento conservador. Los estudios de electromiografía/conducción nerviosa confirmaron el síndrome del túnel carpiano (CTS) bilateral, siendo el derecho más grave que el izquierdo, y se sometió a liberaciones del túnel carpiano sin complicaciones que aliviaron sus síntomas de forma inmediata y completa. El síndrome del túnel carpiano secundario a CAH puede estar asociado con los efectos de las hormonas sexuales elevadas dentro del STC, lo que provoca inflamación y atrapamiento del nervio mediano. Además, el hiperandrogenismo se asocia con niveles elevados de reactivos de fase aguda y citocinas inflamatorias, lo que contribuye a la neuropatía media progresiva. Hasta donde sabe el autor, no se han notificado casos de STC pediátrico grave con hiperandrogenismo asociado por CAH.

En resumen, aunque la causa del STC pediátrico no puede atribuirse mecánicamente a la CAH solo en este caso, la asociación entre el STC y la CAH, tal como se presenta en este caso, es relevante para la evaluación pediátrica de la mano. Los proveedores deben ser conscientes de esta posible etiología, lo que podría acelerar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes pediátricos, especialmente en aquellos que presentan presentaciones atípicas.

Severe Carpal Tunnel Syndrome in a Pediatric Patient With a History of Congenital Adrenal Hyperplasia – PubMed (nih.gov)

Severe Carpal Tunnel Syndrome in a Pediatric Patient With a History of Congenital Adrenal Hyperplasia – PMC (nih.gov)

Severe Carpal Tunnel Syndrome in a Pediatric Patient With a History of Congenital Adrenal Hyperplasia – Journal of Hand Surgery Global Online (jhsgo.org)

Eid JJ, Stelzer JW, Rodner CM. Severe Carpal Tunnel Syndrome in a Pediatric Patient With a History of Congenital Adrenal Hyperplasia. J Hand Surg Glob Online. 2024 Apr 15;6(3):430-432. doi: 10.1016/j.jhsg.2024.03.007. PMID: 38817764; PMCID: PMC11133907.

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